ISSN: 1305-385X
Hakkında: Özel sayılar şeklinde yayınlanır.
|
|
|
Medüller Kistik Böbrek Hastalığı Ve Medüller Sünger Böbrek
Dr. Serhan Z. TUĞLULARa
aİç Hastalıkları AD, Nefroloji BD, Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İSTANBUL
Medüller kistik böbrek hastalığı (MKBH) tubuler yapı ve işlevleri bozan kortikomedüller kist gelişimi ile karşımıza çıkan kalıtsal kistik bir böbrek hastalığıdır. MKBH, çoğunlukla, erişkin dönemde ortaya çıkan kronik böbrek yetersizliğine neden olur. MKBH için genetik olarak iki ayrı loküs bildirilmiştir (MKBH1 ve MKBH2). Tanı iyi bir aile öyküsü ve klinik bulguların birleştirilmesiyle ve kistlerin görüntülenmesi ile konur. MKBH nefronoftizi ile bazı benzer özelliklerine rağmen, nefronoftizinin genetik geçişi, SDBY'ne gidiş süresi ve eşlik eden ekstrarenal bulguları farklıdır. MKBH, familyal jüvenil hiperürisemik nefropati (FJHN) ile de ilişkilendirilmiştir. Medüller sünger böbrek ise papiller toplayıcı kanalların dilatasyonu nedeniyle renal medullanın süngerimsi bir görünüm aldığı bir böbrek hastalığıdır ve gelişimsel bir bozukluk sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir. Genellikle asemptomatik seyretmekle birlikte, uzun dönemde hiperkalsiüriye sekonder urolitiyazis ve tekrarlayan idrar yolu infeksiyonları en önemli sorunları oluşturur.Anahtar Kelimeler: Medüller kistik böbrek hastalığı, medüller sünger böbrekTurkiye Klinikleri J Int Med Sci 2005, 1(4):52-55
|
|
|
|
|
