ISSN: 1305-385X
Hakkında: Özel sayılar şeklinde yayınlanır.
|
|
|
Minimal Değişiklik Hastalığı
Dr. Mustafa BALALa
aNefroloji BD, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, ADANA
Işık mikroskopisinde glomerüler patoloji olmaksızın elektron mikroskopisinde epitelial ayaksı çıkıntılarda fusion ile karakterize nefrotik sendromdur. Çocukluk çağı nefrotik sendromlarının %90’nını oluştururken yetişkinlerde bu oran %10-15’dir. Olguların az bir kısmında nefrotik sendromla ilişkili açık bir neden bulunabilir. Glomerül kapiller geçirgenliğinin artmasına rağmen altta yatan problemin ayaksı çıkıntılarda fusiona ve epiteli hücre ayrılmalarına yol açan toksik epiteli hücre zararlanması olması muhtemeldir. Giderek artan bulgular dolaşımdaki bir faktörün ve hücresel immünite bozukluğunun önemli olduğunu göstermektedir. Olguların yaklaşık %20’sinde mesangiumda hafif hücre artışı IgG, IgM, kompleman 3 (C3) birikimi görülebilir. Glomerül büyüklüğü genellikle nomaldir. Normal görünümlü büyük glomerül steroide yanıtsızlığın ya da daha sonra FSGS gelişebileceğinin öncül işareti olarak kabul edilebilir. Fokal tübüler atrofi ve hafif segmental interstisyel fibrozis bazı otörlerce Minimal Değişiklik Hastalığında (MCD) görülebileceği iddia edilse de, yaygın ve şiddetli tübülointerstisyel değişikliklerin varlığı FSGS eklendiğini gösterir.
Klinik semptomlar diğer nefrotik sendromlardan farklı değildir. Ancak, nefrotik sendrom çok hızlı gelişir ve özellikle çocuklarda intravasküler hipovolemi riski artmıştır. Çocuklarda ve yetişkinlerde tedaviye steroidlerle başlanır. Sık relaps gösteren yada steroid bağımlı olgularda siklofosfamid denenebilir. Bir yada 2 siklofosfamid tedavi rejimine rağmen relaps olması drumunda siklosporin denenebilir. Ancak, siklosporin kesilmesinden sonra relaps oranı %70 olarak verilmektedir. Siklosporinin 12 aydan uzun süre kullanılması gerektiği durumlarda kontrol biyopsi yapılmalı ve tübülointerstisyel patoloji varlığında siklosporin kesilmelidir.Anahtar Kelimeler: Minimal değişiklik hastalığı, tedaviTurkiye Klinikleri J Int Med Sci 2006, 2(21):10-14
|
|
|
|
|
