ISSN: 1305-385X
Hakkında: Özel sayılar şeklinde yayınlanır.
|
|
|
Fokal Segmental Glomeruloskleroz
Dr. Saime PAYDAŞa
aNefroloji BD, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, ADANA
Fokal segmental glomeruloskleroz, hem çocukluk hem de yetişkinlerde görülen ve son yıllarda sıklığı giderek artan bir glomerül hastalığıdır. En önemli özelliği mesangiumda immün birikim görülmez hastalık tüm glomerülleri etkilemez yani fokaldir. Ayrıca glomerüllerde bazı kapiller kıvrımı tutar yani segmenterdir. Primer, HIV, pamidronat kullanımına bağlı, ailesel formları vardır. Ayrıca nefron kitlesinin azaldığı veya azalmadığı bazı durumlara eşlik eden sekonder FSGS tanımlanmıştır. Kollapsing glomerülopati FSGS nin bir alt tipidir. Burada primer FSGS den bahsedilecektir.. Patogenezi tam bilinmemekle birlikte dolaşımda permeabilite faktörleri saptanmıştır. Ayrıca bazı podocin ve hücre-hücre adezyon molekül gen mutasyonlarıyla birliktelik bildirilmektedir.Transplantasyondan sonra yeni böbrekte tekrarlama ve böbrek fonksiyon kaybı riski yüksektir. En çok proteinüri ve nefrotik sendromla karşımıza çıkar. İlk başlangıçta minimal değişiklik hastalığına benzer bulgular verebilir. Böbrek yetersizliği, tübüler atrofi ve tübülointerstisyel fibroz olması kötü prognoz bulgusudur. Tedaviye yanıt iyi değildir. Yüksek doz steroid ve immünosupressifler (cyclophosphamide, cyclosporine ve diğerleri) önerilmektedir. En önemli tedavi yöntemi ek olarak kan basıncının iyi kontrol edilmesi ve angitensin konverting enzim inhibitörleri ve/veya angiotensin reseptör blokerlerinin kullanılmasıdır. Agır proteinüri yoksa veya ailesel formlarında ve sekonder FSGS de steroidler kullanılmamalıdır.Anahtar Kelimeler: Fokal segmental glomeruloskleroz, proteinüriTurkiye Klinikleri J Int Med Sci 2006, 2(21):15-24
|
|
|
|
|
