ISSN: 1305-385X
Hakkında: Özel sayılar şeklinde yayınlanır.
|
|
|
Immunglobulin A Nefropatisi
Dr. Sedat ÜSTÜNDAĞa
aNefroloji BD, Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, EDİRNE
Primer immunglobulin A Nefropatisi (IgAN), diffuz yaygın mezanjial IgA birikimi ile karakterize mezanjio-proliferatif glomerülonefrit (GN) tir. Böbrek biyopsi çalışmalarında immunfloresan inceleme tekniğinin kullanılması ile tanınmıştır. Tüm dünyada en yaygın primer GN, IgAN dir. Başlangıçda benign bir hastalık olarak tanınmasına rağmen, günümüzde IgAN olan hastaların %25-50 sinde son dönem böbrek yetmezliği (SDBY) geliştiği bilinmektedir. En çok ikinci, üçüncü dekatta olmak üzere her yaş grubunda görülebilir. IgA nefropatisine yol açan etiyolojik faktör bilinmemektedir.. Glomerüler IgA birikiminin patogenezi de tam olarak aydınlatılamamıştır. Ailesel IgAN kümelenmelerini inceleyen raporlar, hastalık gelişim ve ilerlemesinde genetik faktörlerin güçlü katkısını düşündürmektedir. 6q22-23 ile ilişkili lokus (IGAN1) hastalıkla bağlantılı bulunmuştur. IgAN de mezenjiuma biriken IgA nın hemen tamamen IgA1 izotipi olduğu gösterilmiştir. Son zamanlarda yapılan çalışmalar, IgAN gelişiminde rol alan IgA1 molekülünün anormal glikolizasyonunu göstermiştir. Deglikolize IgA1, diğer proteinlere ve mezangiuma doğal IgA molekülüne göre daha büyük afinite göstermektedir. Sıkı kan basıncı kontrolü tedavinin en önemli yapıtaşı olmaya devam etmektedir. SDBY gelişiminin önemli bir nedeni olduğundan, progresyonu yavaşlatıcı tedavi yaklaşımları yaralı olacaktır. Halen, hastalığa özgü tedavi yaklaşımı bulunmamaktadır. Progressif hastalıkta immunsupresiflerin kullanımı ile ilgili görüş birliği yoktur. Sıkı kan basıncı kontrolü tedavinin en önemli yapı taşıdır.Anahtar Kelimeler: İmunglobulin A nefropatisi, berger hastalığı, glomerülonefrit, son dönem böbrek yetmezliğiTurkiye Klinikleri J Int Med Sci 2006, 2(21):37-48
|
|
|
|
|
