ISSN: 1305-385X
Hakkında: Özel sayılar şeklinde yayınlanır.
|
|
|
Henoch-schönlein Purpurası, Esansiyel Mikst Kryoglobulinemi Ve Antifosfolipid Sendromu
Dr. M. Tuğrul SEZERa
aNefroloji BD, Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, ISPARTA
Henoch-Schönlein purpurası (HSP) ön planda cilt tutulumu olan sistemik bir vaskülittir. IgA içeren immün komplekslerin dokuda birikimi ile karakterizedir. Bu hastalığın patogenezi IgA nefropatisine benzer. HSP, çocuklarda, erişkinlerden daha sık görülür. Fakat böbrek tutulumu daha agressif tedaviyi gerektirecek şekilde ileri yaş çocuklarda ve erişkinlerde daha fazla ve daha ciddi olur. Tip II kryoglobulinemi de denilen esansiyel mikst kryoglobulinemi sıklıkla hepatit C virüs infeksiyonuna bağlıdır. Başlıca tedavi endikasyonu, küçük damarları, böbrekleri, karaciğer veya periferik sinirleri tutan progressif sistemik hastalıktır. Böbrek hastalığının prognozu değişkendir. Antifosfolipid sendrom, (APS) fosfolipidler ya da anyonik fosfolipidlere bağlı plazma proteinlerine karşı gelişen antikorlarla karakterizedir. APS’li hastalarda venöz ve arteriyel tromboz, tekrarlayan fötal kayıplar ve trombositopeni gibi klinik bulgular olabilir. Bu hastalık yalnız olursa primer APS denir. Bununla birlikte sistemik lupus eritematozus, diğer romatolojik hastalıklar ve bazı infeksiyonlar ve ilaçlarla birlikte de olabilir. Direk olarak bu antikorlara eşlik eden trombotik olaylardan kaynaklanan renal komplikasyonlar, glomerüler hastalıklar, böbreğin büyük damarlarının tutulumu ve diyaliz ve renal transplantla ilgili koagulasyon problemleridir. APS’li hastalarda trombozun standart tedavisi genellikle heparini takiben warfarinden ibarettir.Anahtar Kelimeler: Henoch-schönlein purpurası; kryoglobulinemi; antifosfolipid sendromu; vasculit; böbrekTurkiye Klinikleri J Int Med Sci 2007, 3(4):52-64
|
|
|
|
|
